Historia Clínica
Adolescente de 16 años de edad, quien presenta cuadro de hipertensión arterial sin causa aparente desde hace 5 años en tratamiento con Olmetec/HCT 20 mg 1/dia. Al examen físico de encuentran extremidades superiores con pulso de gran intensidad y extremidades inferiores con pulsos de baja intensidad. Resto de examen físico normal.
Doppler dúplex de arterias renales
Se demostró anormalidad en las ondas de la aorta abdominal, mostrando amortiguación de los picos sistólicos y aceleración sistólica retardada, motivo por el cual se solicita Angiotomografía y Ecocardiograma con el fin de descartar o confirmar procesos obstructivo de la aorta torácica.
Angiotomografia de aorta toráxica y abdominal
Tras la aplicación de medio de contraste endovenoso con inyector automático a 5 ml/seg, se aprecia una reducción de la luz vascular aortica del 70% distal a la arteria subclavia izquierda. A si mismo se evidenció importante circulación colateral, a través de las arterias mamarias internas, toráco-acromiales y torácicas descendentes las cuales se anastomosan con las arterias intercostales por debajo del nivel de la 4ª costilla.
Ecocardiograma (imagenes no disponibles)
Ligero prolapso de la valva anterior de la mitral y a nivel del arco aórtico descendente un gradiente significativo de 25 mm de mercurio sugestivo para coartación de la aorta.
Diagnostico: Coartación de la Aorta
Paciente es llevada para reparo endovascular de coartación de la aorta con implante de stent presentando una evolución clínica satisfactoria con normalización de cifras tensionales.
Coartación Aórtica
La coartación aortica es un estrechamiento patológico de la luz de la arteria aorta, que ocasiona una obstrucción al flujo sanguíneo a través de este vaso, con repercusiones hemodinámicas significativas, generalmente ocurre en la aorta descendente, por debajo de la salida de la subclavia izquierda donde se origina el ligamento arterioso. Se da en un 5% de las cardiopatías congénitas y constituye la 8ªmalformación por orden en frecuencia. La prevalencia es de 2.09 por 10000 nacidos vivos con una relación hombres que en mujeres 2-5:1. El 15-36% de los pacientes con síndrome de Turne presenta coartación aórtica. Se produce por una deformidad de la capa media de la arteria aorta, consistente en la hipertrofia de la capa media del vaso, que protruye hacia el interior y da como resultado un estrechamiento concéntrico de la pared, con disminución de la luz del vaso. Lo que conlleva a la disminución del flujo sanguíneo posterior a esta estrechez y aumento de presión retrógradamente, clínicamente evidenciado como hipertensión en miembros superiores y disminución de pulso en miembros inferiores.
La localización más frecuente de este estrechamiento es a nivel de la unión del callado aórtico con la aorta descendente, sitio que se encuentra relacionada con la presencia del ductus arterioso, y esta dado generalmente por una estenosis generalmente membranosa y localizada ,menos comúnmente ocurre proximal a la subclavia izquierda, en este caso existe diferencia de presión y pulsos en ambos brazos, aorta descendente o aorta abdominal. La mayoría de las CoAo se localizan en la zona de la pared posterior del vaso opuesta a la inserción del ductus (yuxtaductales)
El sitio de la estenosis varía de acuerdo a la enfermedad o a la condición que causa la estenosis. La estenosis de la aorta descendente típicamente es congénita, cuando ocurre en la unión toracoabdominal ocurre en síndrome displasticomedioaortico y la estenosis abdominal es secundaria a arteroesclerosis.
Manifestaciones Clínicas
- Asintomaticos generalmente, por lo cual suele diagnosticarse en un hallago incidental.
- Pueden debutar entre la segunda y tercera década de la vida
- Su presentación clínica depende de la severidad de la lesión y de la asociación con otras malformaciones intracardiacas.
- Cefalea, epistaxis, mareo, palpitaciones, frialdad y claudicación intermitente.
- Cifras de tensión sistólica mayor en brazos que en las piernas, con tensiones diastólicas similares.
- Disminución bilateral de pulsos en extremidades inferiores
- Latido arterial visible en fosa supraesternal
- Extremidades superiores más desarrolladas que las inferiores
- Puede haber circulación colateral en tórax observandose como dilatación de vasos que se palpan en espacios intercostales, axila o región interescapular.
- La auscultación, presencia de soplo mesositolico, en tórax anterior, espalda.
Diagnóstico
RX de torax
Se puede evidenciar la presencia de muescas simetricas en la cara inferior de los arcos costales posteriores, lo que corresponde a el flujo colateral de las arteriales intercostales. Y la presencia de una escotadura de la aorta en el lugar de la coartación y una dilatación proximal y distal al sitio de la estenosis, lo que se conoce como signo del “3”.
La tomografía helicoidal computarizada (TC),
particularmente la multisectorial, puede arrojar información adicional,
en algunos casos puede utilizarse en lugar de la aortografía, puede
mostrar la circulación colateral en menos de 1 minuto y poveer imágenes
arteriales de alta calidad en 2 y 3 dimensiones, con la desventaja que
no visualiza el gradiente aórtico, presencia de ductus ni pequeñas
malformaciones cardiacas.
La angioresonansiamagnética con inyección de gadolinio como medio de
contraste, ha emergido como referencia estañar de las imágenes
anatómicas, permite evaluar el arco aórtico la localización y el grado
de obstrucción, además de realizar reconstrucción en tres dimensiones y
así visualizar claramente los defectos del vaso. Sin embargo, no
provee información sobre medidas hemodinámicas. (
El diagnostico confirmatorio, se realiza mediante ecocardiografia doppler el cual nos permite determinar el gradiente de presión transcoartacion, y nos arroja datos sobre la localización las dimensiones de la coartación. Se puede observar la escotadura en la pared posterior de la aórta, por medio del doppler se puede observar aceleración de flujo en la zona coartada lo que permite evaluar la severidad de la obstrucción.
El cateterismo cardiaco y la angiografía permiten visualizar la zona de obstrucción, la extensión y la severidad de la misma, así como las lesiones asociadas, definir circulación colateral y evaluar función hemodinámica. La aortografía es la técnica estándar para evaluar la estenosis aortica,provee una imagen de alta resolución del segmento coartado y de los vasos del arco aórtico; también arroja la medida del gradiente através de la coartación, visualiza los vasos colaterales y la presencia de malformaciones cardiacas asociadas. Sin embargo, se trata de una técnica invasiva, en donde existe exposición a radiaciones ionizantes y potencialmente nefrotoxicidad al medio de contraste, ha limitado su uso.
BIBLIOGRAFIA
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4. Hom J., Ordobas K., Gautham R., et al, Velocity-encoded Cine MR Imaging in aortic coarctation: Functional Assessment of Hemodynamic Events, Radiographics 2008; 28: 407-416
5. Fernández O., Manrique F., Libro Cardiopatías congénitas, Coartación aórtica, paginas: 1293-1297.
Dr. Gustavo Mercado (Medico radiólogo), Dr. Jose Sabbag (Medico Géneral), Dra. Roxana Aycardi (Médico general).
Departamento de Educación Médica e Investigación.
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