Paciente femenina de 10 años de edad, con cuadro desde el 1º año de vida de lesiones varicosas de todo verdoso-azulado en glúteos, mulsos, piernas y pies.

Diagnostico Histopatológico: Hemangiolinfangioma

Hemangiolinfangioma

• Los hemangiolinfangiomas o hemolinfangiomas, son lesiones angiomatosas en las que se combinan vasos sanguíneos y linfáticos.
• Algunos autores los consideran actualmente disembrioplasias, esto es, tumores de origen embrionario y otros, los encuadran dentro de las malformaciones de los vasos sanguíneos y linfáticos (hamartomas). Actualmente, se piensa que su origen es un proceso de angiogénesis alterada, originado por un exceso de factor de crecimiento fibroblástico (FCF), péptido con capacidad estimuladora de la diferenciación de las células mesenquimatosas en células de estirpe vascular, que induce la proliferación de un tejido embrionario angioblástico.
• Suelen ser congénitos o bien aparecer en los primeros años de la vida. El crecimiento es progresivo e indoloro. Su pronóstico es bueno pues generalmente, aunque no siempre, siguen un curso benigno.
• Estudios han demostrado que su etiopatogenia se relaciona a una angiogénesis alterada, debido a un exceso de factor de crecimiento fibroblástico (FCF), péptido con capacidad estimuladora de la diferenciación de las células mesenquimatosas en células de estirpe vascular, que induce la proliferación de un tejido embrionario angioblástico.
  

• Clínicamente se presentan como lesiones sobre elevadas bien delimitadas, de color rosa y rojo azulado, compuestas por canales vasculares y linfáticos prominentes y dilatados.

• La ecografía Doppler, es muy útil para definir la extensión y la naturaleza de la malformación, cuando esta es superficial; es menos útil para demostrar lesiones extensas en el cuello, mediastino y retroperitoneo. 

• La mejor herramienta diagnostica es la  Tomografía Computarizada o la Resonancia magnética, esta última es excelente para cabeza, cuello, tronco, mediastino y extremidades.
• Una imagen en queso gruyere a sido descrita en los hallazgos ecográficos, angiográficos, de tomografía y de resonancia magnética, que corresponden a imágenes de múltiples quistes, bien definidos.
• El diagnostico definitivo lo da la histopatología.
  

• Para el tratamiento existen varias alternativas terapéuticas y procedimientos quirúrgicos para un tratamiento definitivo.
• La extirpación completa solo puede darse en tres cuartas partes de ellas, el resto comprometen estructuras vitales que obligan a una resección parcial y conservadora, sobre todo en aquellos localizados en la cabeza,  cuello, extremidades superiores y zona baja del tronco, por ser estas más grandes y extenderse fácilmente a tejidos retro peritoneales.  
• Otras opciones son la aspiración, el drenaje y la irradiación del linfangioma pero con pobres resultados. Se ha utilizado corticoides, interferón, tamoxifen y vincristina.  Sin embargo estas son controversiales, ya que muchas veces tardan muchos meses para mostrar mejoría. Sin embargo hay reportes de estudios en niños con una respuesta favorable al interferón alfa luego de 12 a 40 meses.
• Otra alternativa terapéutica es la criocirugía y electrocoagulación, asi como también se han descrito tratamientos con laser CO2.
• Algunos autores recomiendan actitud espectante, debido a su origen histológico, ya que se han descrito tantas recidivas tras el tratamiento quirúrgico, como remisiones espontaneas al llegar la pubertad.