Diagnostico: Sindrome de Paget Schroetter


Se  toma la desición de llevar la paciente a cirugía y se realiza un abordaje supraclavicular derecho, dado a la contextura pequeña de la paciente y ubicación de la estenosis en las imágenes.
Se realiza disección de los troncos del plejo braquial, sección de escalenos anterior y medio, preservación del nervio frenico y torácico largo y resección de primer arco costal, con liberación y disección de arteria y vena subclavia.

Sindrome de Paget Schroetter(trombosis venosa subclavia de esfuerzo)

• La trombosis axilar subclavia primaria, fue descrita por Paget en 1875 y Von Schroetter en 1884,  y fue nombrada   Síndrome Paget Schroetter por Hughes en 1948.

• La trombosis venosa del sector axilo-subclavio se estima aproximadamente de 2 a 4 % de todos los casos de trombosis venosa profunda o tiene una incidencia de 11 casos de cada 100.00 admisiones hospitalarias.

• La trombosis primaria de esfuerzo de la vena axilo-subclavia, es la única variante del síndrome de salida del tórax que afecta a personas activas, jóvenes y sanas.  
• Su etiología es compleja y multifactorial. Es usualmente debida a una compresión crónica de la vena subclavia nivel del opérculo torácico.
• Se desarrolla usualmente en el brazo dominante, usualmente tras actividades deportivas, incluyendo natación de largas distancias, lucha libre, beisbol, voleibol.   Muchas se las actividades son extenuantes, vigorosas y duran mucho tiempo.  
• Ocasionalmente está relacionada con insuficiencia cardiaca congestiva y metástasis, tumores mediastinales, pero más comúnmente con un esfuerzo o bien es espontanea.
• Hipercoagulabilidad, catéteres venosos colocados en forma prolongada o una combinación de ambos.
• Es causado por la tensión ejercida sobre la vena subclavio- axilar por retroversión o hiperabducción del brazo. Este proceso causa microtrauma la intima venosa y daño al endotelio, el cual es precursor de la formación de trombos, bloqueando así  la vena.
  

• Edema de la extremidad superior
• Dolor a la elevación y rotación de la extremidad.
• Coloración cianótica de la mano a la elevación el miembro superior afectado.
  

• Este estudio es realizado, inicialmente con los brazos a cada lado y después con elevación de los mismos, para así poner en descubierto la compresión neurovascular.
• Para este es requerido el medio de contraste endovenoso, el cual debe ser inyectado en el lado opuesto al brazo en estudio. 
• El método recomendado consiste en comenzar el scan15 o 20 segundos después de la inyección monofásica  de 90 ml, de contraste iodado a una velocidad de 4ml/seg.  
• Mediante la comparación de las imágenes obtenidas con los brazos a lo largo el cuerpo y después de la elevación, es posible evaluar el estrechamiento de los diversos compartimentos, así como toda la compresión dinámica de la las estructuras neurovasculares.
• La compresión arterial es bien evaluada usando secciones de cortes arteriales, por medio de reformateo sagital de las imágenes obtenidas obtenidas tanto de la posición neutral como la de elevación del miembro. 
• El reformateo sagital permite evaluar la localización y severidad de la compresión arterial; las imágenes volumétricas del opérculo torácico antes y después de las maniobras posturales, permite análisis simultaneo del paquete vascular y los huesos.
• La estenosis arterial se traduce en el porcentaje de reducción en el diámetro arterial.
• La trombosis venosa y la circulación colateral se verán demostradas gracias al medio de contraste y contituye signos objetivos de la TOS venosa. Dentro de las limitaciones de la CT tenemos la dificultad para analizar el plexo braquial.
  

• El plano sagital se ha reportado ser muy útil para la vicualizacion de las compresiones tanto vasculares como nerviosas. Ya que típicamente tienen una dirección anteroposterior y craneocaudal.
• Las secuencias en sagital T1, permiten visualizar todos los componentes anatomicos. 
• Las secuencias coronales, proveen una buena visualización del plexo braquial, al igual que evidencia la presencia de bandas fibrosas. Sin importar el plano, las secuencias deben realizarse con el brazo en posición neutral y mas que todo después de hiperabducción del brazo.
• Las compresiones venosas y arteriales pueden ser evaluadas por la comparación de cortes arteriales con el hombro en posición neutra y luego elevación del mismo.  La compresión arterial puede ser también detectada  por el análisis el calibre arterial a lo largo del curso del vaso.
• La Angio resonancia es un complemento del análisis de los cortes  sagitales de la RM.
  

• El tratamiento para esta condición incluye intervenciones quirúrgicas y no quirúrgicas.
  
• La trombolísis y la anticoagulación son el pilar principal del tratamiento.
• El éxito terapéutico suele ser del 100% cuando se inicia la administración en los primeros 3-5 días después del inicio de los síntomas. 
• En aquellos casos en los que el tratamiento comienza dentro de los 10 primeros días, habitualmente mejora la permeabilidad venosa y disminuyen los síntomas, pero en un 20% de los pacientes no se obtiene la deseada permeabilidad venosa. 
• Dentro de las posibilidades quirúrgicas, la trombectomía es ineficaz dado que se produce retrombosis rápidamente. 
• El único tratamiento quirúrgico aceptado es la eliminación de la causa directa, en los casos de trombosis secundaria, y, la cirugía descompresiva con eliminación de los elementos que causan compresión en la salida del tórax, en los casos de trombosis primaria, existiendo controversia sobre en qué casos y en qué momento debe realizarse. 
• Existen dos estrategias de tratamiento. Algunos autores recomiendan un tratamiento expeditivo, combinando trombolísis temprana seguida de descompresión quirúrgica inmediata, lo que permite disminuir la duración del tratamiento y la inactividad, aumentando la probabilidad de mantener la permeabilidad venosa con menos síntomas residuales minimizando el riesgo de trombosis recurrente.
• Otros autores recomiendan retrasar la descompresión quirúrgica, realizando trombolísis temprana seguida de anticoagulación durante un mes, siendo solamente sometidos a cirugía descompresiva aquellos pacientes con síntomas persistentes y obstrucción venosa, realizándose en el mismo acto quirúrgico la escalenectomía, la disección de la primera costilla y la lisis del trombo venoso. Esta posibilidad parece más juiciosa por evitar procedimientos invasivos potencialmente incapacitantes que pueden provocar morbilidad. 
• Sin embargo, el retardo de la intervención quirúrgica puede poner en peligro el mantenimiento de la permeabilidad venosa.
  
• En ocasiones, a pesar del tratamiento fibrinolítico y de la resección de la primera costilla, queda una zona de estenosis venosa secundaria a fibrosis intra y extravascular. Si es mayor del 50% requerirá dilatación o angioplastia percutánea endoluminal, con o sin colocación de un stent venoso