Diagnostico: 1) Epoc Sobreinfectado

                        2) Bronquiolitis Obliterante con Neumonia Intesticial

Bronquiolitis Obliterante con Neumonía Intersticial (BOOP/BONO)

• Este es un sindrome clínico patológico resultante de una injuria a nivel de pequeños bronquiolos y de un proceso de reparación con la producción de tejido de granulación.
• Esta patología pertenece al grupo de neumonías intersticiales crónicas. Estas son un grupo heterogéneo de procesos a menudo poco relacionados entre sí, que en un grado variable muestran determinadas anomalías clínicas, radiológicas y funcionales comunes. Las neumonías intersticiales crónicas se dividen en 5 grupos principales:
  -    Neumonía intersticial descamativa
  -    Neumonía intersticial de células gigantes
  -    Neumonía intersticial linfoide
  -    Neumonía intersticial usual
  -    Neumonía Intersticial con bronquiolitis obliterante
• La lesión inicial puede evolucionar a fibrosis irreversible de las paredes de las pequeñas vías, causando obstrucción total o estenosis de la luz.

Etiología

La mayoría de los casos de BOOP son idiopáticos, pero la lista de entidades capaces de causar secundariamente esta lesión se fue incrementando en los últimos años como:

•  En los casos idiopáticos, la enfermedad usualmente comienza entre la 5ª y 6ª décadas de la vida, afecta por igual a hombres y mujeres.
• Infecciones (micoplasma neumoniae, adenovirus, CMV, legionella, hongos), drogas (amiodarona, sales de oro, bleomicina).
• Enfermedades del tejido conectivo (lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoidea, polimiositis).
• Trasplante de órganos(pulmón, medula osea).
• Injuria por inhalación (humo y tóxicos cáusticos).
• Alteraciones inmunológicas (HIV).
• Radioterapia, neoplasia.Cirrosis entre otras.

Manifestaciones clínicas

• Cuadro  similar a gripe con fiebre, malestar general, fatiga y tos en 2/4 de los pacientes.
• Tos persistente, no productiva (84% de los pacientes).
• Disnea con el ejercicio (65% de los pacientes).
• Hemoptisis (observada en BONO con lesión solitaria)
• Sudoración nocturna.
• Al menos ¾  de estos tienen síntomas por un período aproximado de 2 meses.
• Hasta un  20% puede estar sintomático por más de un año.
• En niños esta patología es más rara, el cuadro clínico varía desde pacientes asintomáticos, en los cuales se han encontrado imágenes pulmonares en estudios de rutina (más frecuente en BOOP idiopático) hasta un cuadro clásico de fiebre, disnea progresiva, crepitaciones e imágenes pulmonares que pueden ir desde nódulos aislados, infiltrados migratorios a compromiso intersticial difuso. Esta forma de presentación es más frecuente en pacientes en tratamiento por leucemia, trasplante renal y trasplante de médula ósea.
• En la espirometría suele revelar un patrón restrictivo.

Diagnostico diferencial
Neumonía eosinofílica
Sarcoidosis
Linfoma
Carcinoma de celulas broncoalveolar
Embolia pulmonar
Enfermedad metastásica.

Diagnostico Imagenológico

Radiografía

• Los hallazgos radiológicos suelen ser inespecíficos y usualmente tienen un patrón mixto.
• El hallazgo radiográfico mas comun asociado a BOOP, es opacidad en parches en el espacio aéreo. (69% de los pacientes
• Estas areas de opacidad son típicamente persistentes pero pueden ser migratorias.
• Las areas de opacidad pueden ser subpleurales en muchos pacientes; cualquier parte del pulmón puede estar involucrada.
• En un 50% de los casos, un patrón nodular esta presente y tambien se ha visto un patrón irregular lineal en un 29% de los pacientes. 
• Usualmente las radiografías de demuestran una mezcla de espacio aéreo, nodular y opacidades regulares lineales. 
• Cavitaciones y derrames pleurales no son comunes y ocurren en un 5% de los casos.

Tomografia

• Los hallazgos son inespecíficos, y reflejan el espectro de los  hallazgos radiográficos.
• En 1993 Bouchardy et al, reporto hallazgos tipo masas, areas nodulares, areas de atenuacion en un 42% de 12 pacientes con BOOP, consolidaciones del espacio aéreo en un 33%, areas de atenuacion reticular periférica en un 25%, areas de parcheado en vidrio esmerilado en un 8% y patrones mixtos en un 8%.
• La presencia de bronquiectasias es observado con frecuencia.
• En 1990 Müller et al investigo en 14 pacientes encontrando  consolidaciones del espacio aéreo en un 71% de los casos, areas de atenuacion nodular en un 50% de los casos y areas en patrón irregular lineal en un 14%.  En pacientes con areas nodulares o atenuacion extensa del espacio aéreo, engrosamiento de las paredes bronquiales y dilatación fue frecuentemente observado. 

El diagnostico confirmatorio se da por Biopsia, la cual puede transbronquial o percutánea, sin embargo las muestras muchas veces  suelen ser  insuficientes dado al contexto de una enfermedad multifocal, por tal motivo, se recomienda una biopsia pulmonar por toracotomía.



Bibliografía

1. Bradley J. Snider; MD, Gerald F. Abbott, MD; Glenn A. Tung, MD. General Case of the Day.  RadioGraphies 1996; 16:156-458
2. Adriana Robles. Juan Pablo Casas, Maria Alejandra Pereira; Carmen Sanchez, Ricardo Navarro, Ana Maria Lopez.  Bronquilitis Obliterante con Neumonía Organizante.  Rev. Arg. de Medicina Respiratoria. 2005; 1:20-26.
3. Domenico Capone.  Tomografía Computarizada de Alta Resolución. Atheneu.  2° edicion; Pag.

Dr. Leonard Pacheco, Dra. Roxana Aycardi