Resultados
Neoformación Osea tumoral extra-compartimental de origen medular con metástasis regionales y distales. DIAGNOSTICO IMAGENOLOGICO E HISTOPATOLOGICO:
1) SARCOMA DE EWING CON METASTASIS DISTALES Y PROXIMALES.
SARCOMA DE EWING
Definición
- El tumor puede originarse en cualquier parte del cuerpo,
generalmente en los huesos largos de las extremidades, la pelvis o el
tórax, al igual que en el cráneo o en los huesos planos del tronco.
- Traslocación de los cromosomas 11 y 22, involucrando las nadas q24 y q12 en un 90% de los casos.
- Expresión de una nueva proteina quimérica EWS/FLI-1
Etiología
- Derivado de celulas mesenquimales indiferenciadas de la
medula ósea o de las celulas neuroectodermicas primitivas(celulas
redondeadas pequeñas).
- Asociación con PNET
Epidemiología
- Hacen parte de un 6-8% de los tumores malignos
- Es el 6° entre los tumores malignos mas comunes
Localización:
- Todos los huesos pueden verse afectados
- Diafisis de los huesos largos; 70%
- Huesos planos: 25%
- Costillas: 6%
- Cuerpos vertebrales: 5%
- Tamaño: 3-20 cms largo
- Morfología: lesiones mal definidas de la diafisis de huesos largos.
CLASIFICACION
- Estatificación quirúrgica para tumores músculoesqueléticos.
- Estadio IA: bajo grado, intracompartimental
- Estadio IB: Bajo grado extracompartimental
- Estadio IIA: alto grado intracompartimental
- Estadio IIB: alto grado extracompartimental
- Estadio IIIA: metástasis intracompartimental de alto o bajo grado
- Estadio IIIB: metástasis extracompartimental de alto o bajo grado
MANIFESTACIONES CLINICAS
- Dolor localizado
- Masa de tejidos blandos
- La mayoría de los pacientes presentan lesiones IIB
- Fiebre, leucositosis, ESR elevado en enfermedad diseminada(simulando osteomielitis)
- Fracturas patológicas en un 5-15%.
- Edad: 5-25 años
- M:F=2:1
- Caucásicos: 96%
DIAGNOSTICO
Radiografía:
- Lesión intramedular mal definida, con destrucción ósea, apolillado
- Reaccion periostica laminada tipo piel de cebolla, o “sunburst”( triangulo de Codman.
- Erosión cortical, esclerosis, engrosamiento.
- Dehiscencia de la corteza, debido a la destrucción periostea y la presión extrínseca de masas de tejidos blandos
- Penetración hacia tejidos blandos, con masa de tejido blando, extraosea no calcificada.
- Tumor sin matriz
- Puede ser esclerótica en huesos planos.
TC
Sin contraste
- Masa intramedular
- Reaccion periostica agresiva
- Asociación de masa de tejidos blandos
- Sarcoma de Ewing extraóseo (tejidos blandos): raro
Con contraste
Captación heterogénea.
Resonancia Magnética:
- Este es el estudio de elección
T1WI
- o Señal de mediana a baja intensidad
- Hay hipointensidad en comparación con la zona alrededor de la medula ósea
T2WI
- Señal de alta intensidad
- Hiperintensidad en comparación al músculo
STIR
- Señal de alta intensidad
- Esta técnica es útil para visualizar la extensión del tumor y el edema peritumoral.
- T1+C
o Útil para diferenciar el tumor de la zona de edema peritumoral hay hipercaptacion en las areas celulares.
o Sirve para diferenciar la lesión intra y extraosea.
Angiografía
Gamagrafía Ósea:
- Hay captación intensa del radiotrazador
- Sirve para evaluar lesiones metastasicas
Pet:
- Aumento de la captación FDG de las lesiones tumorales y metástasis
- Útil para evaluar respuesta al TTO
- Útil para diferenciar entre los cambios posquirúrgicos y las recidivas tumorales.
Biopsia
- Esta establece el diagnóstico.
- Hay que obtener el tejido diagnostico del trjido blanco y no de la corteza, para evitar fracturas patologicas.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Osteomielitis:
- Pueden verse idénticos, sin embargo la duración de los síntomas es menor de 2 semanas
- Histicitosis de las células de langerhans(HCL):
- Reaccion sólida periostica
- Apariencia menos agresiva
Osteosarcoma:
- Usualmente involucra la Metáfisis
- Hay formación de hueso dentro de la lesión destructiva y el tejido blando
Linfoma:
- Edad mayor
- Destrucción tardía de la cortical
Neuroblastoma metastático:
- Pacientes menores de 5 años
- Multifocales
Tumor Neuroectodérmico Primitivo
- Similar al sarcoma de Ewing radiologicamente, histológicamente y clínicamente.
- Imagenologicamente no puede ser diferenciado del sarcoma de Ewing
TRATAMIENTO
- Quimioterapia al momento del diagnostico ya que este es altamente quimiosensible, con una tasa de respuesta alta.
- Si
la respuesta es adecuada (disminución del tamaño de la lesión,
disminución del dolor, resolución de síntomas sistémicos), reseccion o
radioterapia.
- Reseccion quirúrgica, con márgenes amplios
en caso de una buena respuesta a la quimioterapia si: en caso de
fractura patológica, en caso de recurrencia pos quimioterapia y/o
radiación, lesiones solitarias en huesos largos.
- Se debe evitar radicación en activa en la fisis de crecimiento (por riesgo de perturbación en el crecimiento)
PRONOSTICO
El factor pronostico mas importante es la extensión de la enfermedad en
el momento del diagnostico teniendo en cuanta los siguientes factores:
- La presencia de la enfermedad metastásica microscópica en el momento del diagnostico, generalmente es de mal pronostico.
- Pacientes con componente de tejido blando extenso en el tumor primario tienen un pronostico menos favorable.
- El tamaño del tumor primario, si este s menor a 8 cms, y puede contribuir a un resultado favorable.
- Niveles elevados de láctico deshidrogenada serica se asocian con un peor pronostico (reflejan la carga o actividad del tumor)
BIBLIOGRAFIA
- William R. Reinus and Louis A. Gilula. Radiology of
Ewing's sarcoma: Intergroup Ewing's Sarcoma Study (IESS) Radiographics
November 1984 4:929-944
- R P Moser, Jr, M J Davis, F W
Gilkey, M J Kransdorf, M L Rosado de Christenson, R Kumar, J L Bloem,
and M A Stull. Primary Ewing sarcoma of rib. Radiographics September
1990 10:899-914
- Stoller, Tirman, Bredella. Orthopaedics. Diagnostic Imaging. El sevier. Primera Edición. Cap 7; Pág.6-9.
Dr. Leonard Pacheco, Dra. Roxana Aycardi
Departamento de Educación Médica e Investigación
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