Prominencia en región lumbosacra al nacer Femenina de 3 meses de edad quien desde el nacimiento presenta prominencia, con verruga central en región lumbosacra. No presenta alteraciones motoras en miembros inferiores.
Los
Sinus dérmicos son remanentes de un cierre incompleto del tubo neural
que se traduce en un tubo delimitado por epitelio que conecta la
medula espinal con la piel de la superficie dorsal del niño, ocurre
entre la 3° y 8° semana de gestación.
Suelen ser mas
habituales en la región lumbosacra (60%) y occipital (25%). La
extensión intrarraquidea del tracto sinusal sucede en la mitad a 2/3 de
los casos y puede finalizar superficial a la dura madre, en la
duramadre o profunda a ella. El 30-50% de los casos se asocia a
quiste dermoide y epidermoide. Puede acompañarse de anomalias como
espina Bífida y medula anclada.
Mas raramente el tracto
finaliza en espacio subaracnoideo, como un tubo abierto a travéz del
cual pasa LCR y puede ser via para que una infección ascienda
retrogradamente al conducto raquídeo. Tal infección puede producir
aracnoiditis, un abceso epidural/subdural o un absceso espinal
intramedular.
En mas del 60% de los casos, el tracto incorpora o finaliza en uno o múltiples tumores dermoides y epidermoides.
Algunos
de los 15-20% de los pacientes con senos dérmicos tienen lipomas
concurrentes y viceversa, presumiblemente porque ambas lesiones son
concecuencia de la disyunción alterada del ectodermo neural y cutáneo.
Manifestaciones clínicas
Hallazgos
cutáneos ,los cuales incluyen fositas, hemangiomas capilares planos,
hipertricosis, lipomas subcutáneos, polipo cutaneo drenaje de fluidos
de las fositas y signos de infección local y meningitis. El hallazgo
neurológico mas común es la compresion de la medula espinal, y la
cauda equina secundario a un crecimiento de los quistes dermoides
intradurales produciendo síntomas referentes a esta región.
Hallazgos radiológicos:
Hallazgos RM
Es el estudio neurodiagnóstico de elección.
El
mejor indicio radiológico es un tracto hipointenso dentro de la grasa
hiperintensa subcutánea por debajo de la superficie de la piel en
secuencias T1
Quiste (epi)dermoide intra o extramedular, pueden ser iso o hiperintensos respecto al LCR em T1
Los epidermoides son isointensos al LC
La lesión extramedular puede ser sutil pero puede estar sugerida por un desplazamiento de la raíZ
Absceso intra o extramedular.
Aracnoiditis química por quiste dermoide roto.
El absceso y la aracnoiditis se vem mejor com gadolínio
Medula anclada
El tracto de sinus dermoide puede no apreciarse bien en la RM cuando este es muy pequeño, o esta fuera del plano de la imagen
El ultrasonido puede complementar a la RM en niños menores de 1 año. Diagnostico Diferencial Neoplasia intravertebral.
Tratamiento
Escisión quirúrgica del tracto sinusal y drenaje del absceso
Liberación del anclaje medular.
Antibióticos a largo plazo para la infección.
Pronostico La intervención quirúrgica precoz suele conducir a un desarrollo neurológico normal.
Bibliografía
Bran
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Dra. Magaly Cruz, Dra. Roxana Aycardi Departamento de Educación Medica e Investigación
