RespuestaEcografía Abdominal Total
Se
observan varias lesiones de aspecto quístico anecoicas, redondeadas y
con contornos regulares, localizadas, una en el segmento VIII, que mide
cerca de 3,8 cm X 3,6 cm y otras dos localizadas una en el segmento
IV-A, que mide 1,9 X 1,5 cm y en segmento II que mide 2,9 X 1,8 cm.
Hepato-coledoco distendido y engrosado, con contenido anecoico,
midiendo cerca 1,4 cm de diámetro. No fueron visualizados signos de
litiasis en su interior.
Resonancia Magnética
Se
identifica importante dilatación sacular y segmentaria de la vía
biliar/intra-extrahepática, la cual alcanza aproximadamente los 16 mm a
nivel hepático derecho e izquierdo. También se aprecian imágenes
irregulares en la vía intra-hepática, sugestiva de pequeñas áreas de
estenosis segmentaria. Llama la atención imágenes redondeadas en el
parénquima hepático, bien delimitadas, de baja señal en T1 e
hiperintensas en T2, correspondientes con imágenes quisticas, las
cuales presentan comunicación con el árbol biliar; estas lesiones
quisticas presentan unos diámetros que oscilan entre 10 y 50 mm, esta
ultima en el segmento V.
El colédoco muestra una morfología
fusiforme y se afila progresivamente hacia su nivel mas distal,
presenta un diámetro máximo de 16 mm.
Enzimas hepáticas: Normales
Conclusión: Enfermedad de Caroli
Enfermedad de Caroli
Descrita
por Jacques Caroli en 1958, la enfermedad de Caroli es una malformación
congénita poco frecuente que se caracteriza por múltiples dilataciones
saculares del árbol biliar intrahepático Ocasionalmente compromete
también la vía biliar extrahepática y es por ello que algunos autores,
especialmente de países orientales, donde la enfermedad es más
frecuente, incluyen la enfermedad de Caroli en las alteraciones
quísticas de la vía biliar.
Se la reconoce como una
patología autosómica recesiva, aunque hay casos con tendencia familiar,
sugerentes de herencia autosómica dominante.
Esta enfermedad de
debe a una malformación de las placas ductales, las células
primordiales que dan lugar a las vías intrahepáticas.
La enfermedad suele afectar de forma difusa la vía intrahepática pero puede ser focal.
Los
conductos dilatados contienen cálculos y barro. A diferencia de la
colangitis piógena recurrente, el contenido ductal no forma un molde de
sistema dilatado y por ello es más fácil de identificar como contenido
ductal.
La Enfermedad de caroli ocurre en dos formas:
a) La forma “pura” caracterizada por ectasias de los conductos biliares intrahepaticos sin anomalías histológicas.
b)
La forma combinada (Síndrome de Caroli) en la cual la ectasia de los
conductos biliares intrahepaticos esta asociada a fibrosis periportal
(mas tarde correspondiente a fibrosis hepática congénita) y enfermedad
quística renal.
La enfermedad se ha asociado a una enfermedad
quística sobre todo a ectasia tubular renal (riñones de esponja
medular). Pero ambas formas pueden verse también en pacientes con la
enfermedad renal poliquística autosómica recesiva.
Estos
pacientes presentan mayor riesgo de presentar Colangiocarcinoma y
aparece en el 7% de los pacientes que sufren de esta afección. La
amiloidosis también es una complicación descrita en la enfermedad de
Caroli.
Manifestaciones clínicas:
Usualmente los quistes son detectados en forma accidental en un estudio motivado por otro problema.
Si
se presentan síntomas suelen ser inespecíficos y dependen de si la
lesión predominantemente es 1) la dilatación intrahepática o 2) la
fibrosis hepática.
El primer grupo puede debutar con:
- Dolor abdominal tipo cólico,
- Fiebre,
- Ictericia secundaria a litiasis biliar,
- Colangitis ascendente y abscesos hepáticos.
Los segundos con:
- Hipertensión portal
- Hematemesis.
- Hemorragias de vías digestivas bajas.
- Las alteraciones renales quisticas asociadas a la enfermedad de Caroli tambien suelen ser asintomáticas.
A
veces los quistes son dolorosos, debido habitualmente a una hemorragia.
Los quistes que se relacionan con el árbol biliar o el riñón pueden
llegar a infectarse.
Se cree que los quistes que se comunican con el árbol biliar tienen un cierto potencial
maligno.
Diagnóstico
Usualmente
se diagnostica en niños y jóvenes, sin embargo pueden debutar en la 5°
década de la vida, la incidencia es igual en ambos sexos.
Para el
diagnostico de la enfermedad de Caroli se requiere reconocimiento de
los síntomas de la disfunción hepática y las ayudas imagenológicas como
lo son: la Ecografía, TAC y Colangio-Resonancia Magnética,
Colangiografía Endoscópica Retrograda, Colangiografía Transhepática
Percutánea. Se suelen encontrar los siguientes hallazgos:
- En imágenes axiales muestran dilatación no obstructiva sacular o en cuentas de
Rosario de los conductos biliares intrahepaticos.
-
Aparece como múltiples espacios quísticos intrahepáticos redondeados de
diversos tamaños en comunicación con radicales biliares intrahepaticos
dilatados.
- Estas alteraciones pueden apreciarse en un segmento único un lóbulo completo o distribuido difusamente por todo el hígado.
- Los espacios quistitos intrahepaticos a menudo contienen cálculos y sedimento amorfo.
-
También pueden aparecer puentes en las paredes biliares causando
dilataciones quisticas que recuerda a quistes hepáticos tabicados.
-
Se considera patognomónico de la enfermedad de caroli el signo del
punto central. Se caracteriza por un pequeño punto de densidad
ligeramente aumentada en las imágenes sin contraste, localizado en la
porción declíve del conducto biliar dilatado.
- El signo de punto
central corresponde a radicales portales afectados envueltos pero no
contenidos por los conductos biliares marcadamente dilatados.
- Tras la administración de contraste IV aparece captación intensa por parte de este punto.
-
La vía intrahepática en pacientes con enfermedad de caroli puede ser
normal, esténótica, ligeramente dilatada o asociarse a un quiste del
colédoco.
- Los pacientes con fibrosis hepática pueden presentar
hepatoesplenomegalia y dilatación de la vena esplénica y portal debido
a hipertensión portal.
- La imagen de enfermedad de caroli en la
RM y TAC, debe distinguirse de la poliquistosis hepática y dilatación
biliar secundaria a obstrucción. Mientras que los espacios quísticos en
la enfermedad de Caroli son de forma irregular y comunican con el árbol
biliar.
- Los quistes de la poliquistosis hepática deforman los conductos biliares pero sin comunicar con ellos.
- Los conductos biliares dilatados presentan un patrón irregular distribuido al azar con áreas focales ectasia quística.
EL
estudio con radionuclido usando Tech-99mlda muestra defectos focales en
la fase hepática mostrando conductos biliares dilatados y un aumento
gradual en actividad a medida que el radionuclido de concentra en los
ductos.
La Colangiografía es esencial para delinear la
anatomía biliar a la hora de realizar intervenciones quirúrgicas, sin
embargo, actualmente esta raramente indicada dado a la calidad de los
métodos no invasivos disponibles en la actualidad.
Caroli puede
ser diagnosticada por ecografía a finales del 2° y 3° trimestre de
embarazo, el quiste mas tempranamente reportado ha sido a la 25° semana
de edad gestacional. El diagnostico prenatal permite un tratamiento
precoz al permitir un seguimiento para la prevención de potenciales
complicaciones.
Tratamiento
Como sucede
con la mayoría de los quistes asintomáticos, no suele estar indicado
ningún tratamiento. En pacientes con esta anomalía congénita no tienen
ninguna alteración específica capaz de resolverse mediante reseccion
quirúrgica. Los que producen hemorragia o dolor, pueden exigir drenaje,
fenestración quirúrgica o reseccion. Los del árbol biliar requieren en
ocasiones drenaje endoscópico o reseccion.
Por lo tanto el
tratamiento va dirigido a las complicaciones asociadas como: litiasis
Biliar, colangitis, abscesos intrahepaticos. Se debe de controlar
evolutivamente por ecografía y ColangioRMN ya que se ha descrito una
mayor incidencia de colangiocarcinomas.
Bibliografía
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Flores O, Luis Burgos SJ. Colangiocarcinoma primario asociado a
enfermedad de Caroli Rev. méd. Chile v.129 n.12 Santiago dic. 2001
Dra Magaly Cruz, Dra Roxana Aycardi.
Departamento de Educación Médica e Investigación
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